Bilyer atrezi çocuklarda cerrahi müdahale gerektiren en önemli ve en sık sarılık nedenidir. Kesin nedeni bilinmemektedir. 10.000-25.000 canlı doğumda bir görülür.
Embriyoloji
Safra kanalları embrolojik hayatın 4. haftasında foregut’ın hepatik divertikülünden kaudal ve kranial parçalar olarak gelişir. Safra kesesi, sistik kanal ve koledok kanalı kaudal parçadan, intrahepatik safra kanalları ve proksimal ekstrahepatik safra kanalları ise kranial parçadan gelişir.Başlangıçta solid bir kordon halinde olan safra kanalları, 7. haftadan itibaren tübülarize olur ve 3. aydan itibaren kanallar içine safra akmaya başlar. Bilyer atrezi denildiğinde hem ekstrahepatik hem de intrahepatik safra kanallarını tutan dinamik, progressif, sklerozan bir süreç sonucu obstrüktif tip bir sarılık kliniği veren safra yollarının konjenital bir anomalisi akla gelmelidir.
Etyoloji
Rekanalizasyon yetersizligi
İskemik hasar: Embryonun gelişimi esnasında vasküler yetmezlik
Toksik hasar:
İnfeksiyöz nedenler: Reovirüs Tip III ile ilişki
Erken embryolojik gelişim anomalisi: %10-15 vakada polispleni, preduodenal portal ven gibi ek anomalilere rastlanılması
gibi değişik etyolojik nedenler öne sürülmesine ve bazı vakalarda gösterilmesine rağmen kesin nedeni henüz bilinmemektedir.
Sınıflama
Bilyer atrezide ekstrahepatik safra kanallarının yapısı 3 şekilde olabilir:
Tüm ekstrahepatik safra yollarının atrezisi. Olguların %80’ini bu tip oluşturur.
Common hepatik duct atrezisi. Bu olgularda koledok açıktır.
Common bile duct atrezisi.
Histopatoloji:
Progressif tıkanma ile giden dinamik bir olaydır. Mikroskopik olarak distaldeki ana kanallar tamamen oblitere olmuş ve yoğun fibröz skar ile yer değiştirmiştir. Daha proksimaldeki safra kanalları ese konsentrik periduktal fibrozis ile çevrelenmiştir. Ekstrahepatik kanalların fibroz tıkanıklığı hastanın yaşı ile orantılı olarak artar, aynı zamanda karaciğerdeki fibrozis de progressif olarak ilerler. Fibroz doku zamanla hepatik septalara uzanır ve karaciğer lobullerini separe eder. Bu durumda mikronodüler siroz gelişmiş olur. Bu olay 6 aylık bir süre içinde gerçekleşir.
Olayın başlangıcında sadece kolestaz bulgusu varken ilerleyen dönemde safra kanalikül proliferasyonu, periportal fibrozis ve bilyer siroz gelişir. Bilyer atrezideki bu progresif sklerozan proçes, ekstra ve intrahepitik safra kanallarının tümünü ilgilendiren panduktal bir özellik gösterir.
Klinik
Obstrüktif tip sarılık kliniği mevcuttur. Sarılık genellikle doğumdan sonraki 3. haftadan itibaren başlar. Bu bebekler doğumda normal olabilir hatta gaitaları da normal renkte olabilir. Bunun nedeni fetal kandaki safra pigmentlerinin plasenta yoluyla anneye geçerek atılmasıdır. Daha sonra bu bebekler ikterik ve gaitaları da akolik olur. Bu bebekler sarılıkları dışında genel durumları iyidir. Beslenmeleri ve kilo alımı normaldır. Fizik muayenede deri ve skleralar ikterik olarak saptanır.
Tanı
Miadında doğan bebeklerde sarılık 7 günü, prematüre bebeklerde ise 15 günü geçerse ve direkt bilirübin artışı mevcutsa bunun uzamış fizyolojik sarılık olarak kabul edilmesi mümkün değildir. Bu durumda sarılık nedeni olabilecek hepatosellüler hastalıklar araştırılmalıdır. Bunlar arasında TORCH grubu hastalıklar (Toksoplazma, Rubella, Sitomegalovirüs, Herpes ve Sifiliz), neonatal hepatit, alfa 1 antitiripsin eksikliği, metabolik hastalıklar, kistik fibrozis sayılabilir. Bilyer atrezide direk hiperbilirübineminin belirgin olduğu total serum bilirubin değeri genellikle 15-20mg/dl ‘dir. Dışkıda sterkobilin yoktur. İdrarda ürobilinojen azalmış, bilirübin miktarı artmıştır. Alkalan fosfataz yüksekliği belirgindir.
Ayırıcı Tanı
En sık karıştığı hastalık neonatal hepatittir. Diğer hastalıklar ise
Bilyer atrezi en çok neonatal hepatit ile karışan bir hastalıktır. Tanı ve ayırıcı tanıda vakit geçirmeden ultrasonografi ve Tc 99m IDA sintigrafi yapılması en uygun bir yaklaşımdır Erken vakalarda sintigraf neonatal hepatitten ayırıcı tanıda yardımcı olabilir. Ancak gecikmiş vakalarda sintigrafi de ayırıcı tanıda yetersiz kalır. Bu durumda kesin tanı için eksploratris laparotomi ve per op kolanjiografi yapılması gerekir. Bilyer atrezi tanısında CT ve MRI ‘nın yeri yoktur. Per kütan karaciğer biyopsisinde periportal fibrozis, safra kanalı proliferasyonu ve kanaliküller içinde safra tıkaçlarının görülmesi yine bilyer atrezi lehine olan bulgulardır.
Tedavi
Bilyer atrezi düşünülen olgularda tanısal işlemlerle çok fazla vakit kaybetmeden hızlı bir şekilde eksploratris laparotomi yapılmalı ve tanının kesin olduğu durumda hastaya düzeltici ameliyat aynı anda gerçekleştirilmelidir. Cerrahi tedavide ilk kez 1968 yılında Kasai tarafından tanımlanan ve Kasai ameliyatı olarak literatüre geçen hepatik portoenterostomi ameliyatı yapılır. Hepatik porto enterostomide porto hepatisteki açık safra kanaliküllerinden barsağa safra akışını sağlamak için porto hepatise bir jejunum segmentinin Roux-en-Y şeklinde ağızlaştırılması işlemi yapılır. Bu ameliyatın başarısı ameliyat edildiği anda hastanın yaşına ve porto hepatisteki safra kanaliküllerinin çapının büyüklüğüne bağlıdır. Doğumdan sonraki ilk 2 ay içinde yapılan Kasai ameliyatında başarı %70 olarak bildirilmektedir. 4 aydan daha büyüklerde yapılan ameliyatın başarı şansı ise geçikmiş vakalarda gelişen siroz nedeni ile oldukça düşüktür.
Kasai ameliyatının komplikasyonları:
Kolanjit
Safra stazı
Portal Hipertansiyon
Siroz
Kasai ameliyatının başarısız olduğu durumlarda ya da geç gelen olgularda ise diğer tedavi seçeneği Karaciğer transplantasyonudur.
