HASTALIKLAR

TORAKS DUVAR ANOMALİLERİ

Pektus ekskavatum

Pektus karinatum

Poland sendromu

Sternal arazlar

Pektus Ekskavatum (Kunduracı Göğüs)

  • Pectus ekskavatum, sternum ve kosta kıkırdakların arkaya doğru depresyonudur. En sık görülen kongenital göğüs deformitesi olup (2) insidansı 1/700’dür. Semptomların tanısı ve cerrahi düzeltmenin tavsiye edilmesi, ileri derecede tartışmalı olmuştur. Hastalığın kozmetik bir sorun mu yoksa bir hastalımı tartışmalıdır.
  • Omuzlar önde olduğu postür bozukluğu vardır; bebeklik ve çocuklukta klinik anlamda iyi tolere edilir. Fakat mevcut postür bozukluğu ve görünüm psikolojik sıkıntı yaratır bunula beraber mitral kapak prolapsusu görülebilir, nadiren aritmi, taşikardi yapabilir. Kalbin itilmesi ileri derecede ise atım hacmini (stroke volume) düşürebilir ayrıca egzersiz entoleransı yapabilir.

Tedavisi

  • Cerrahi girişim
  • 1) Açık cerrahi (çok nadir kullanılmakta)
  • 2) Minimal girişimsel (Nuss yöntemi): Bireysel olarak açısı ayarlanmış C şekilli çelik çubuğun sternumun arkasına yerleştirilmesi ve sternumun kaldırılır ve çubuk 2-3 yıl sonra çıkarılır.

Pektus Karinatum (Güvercin göğüs)

  • Sternum dışarı doğru çıkıktır; omurlardan uzaklaşmıştır.

Tedavi

1) eksternal atelleme (bracing)

2) açık cerrahi

Eksternal atelleme (bracing)

  • 18 yaşından küçük ve cerrahi girişimden kaçınan hastalarda kullanılır. Hasta motivasyonu önemlidir. Dişlerde uygulanan ortodontik tedavi benzeri yaklaşımdır; hastaya özel üretim ile atel yapılır.Güde en az 14-16 saat takılmalı; en az 2 yıl süreyle/veya boy uzaması durana kadar kullanılır.

POLAND SENDROMU

  • Poland, 1841’de sindaktili ile birlikte pektoralis major ve minor kaslarının konjenital yokluğunu tarif etmiştir. Diğer komponentleri kotların yokluğu, göğüs duvarı depresyonu ve meme başı anomalileridir. Meme başı tutulumu sıktır ve hafif hipoplaziden meme başı yokluğuna kadar değişken olabilir. Subkutan yağ dokusunda azalma ve aksiller kıllanma yokluğu görülebilir.  Elde brakidaktili, sindaktili görülebilir ve özellikle santraldeki parmak etkilenir. En şiddetli formu ise pençe eli ve son dört parmağın yapışık olmasıdır.

Cerrahi Tedavi

  • Deformite major  ve minör pektoral kasların sternal komponentleriyle sınırlı ve çok az bir fonksiyon kaybı varsa kadın hastalarda meme büyütme dışında cerrahi prosedür uygulanmaz. Eğer kostal kartilajlar deprese veya yoksa, konkaviteyi en aza indirmek için cerrahi düşünülebilir.
  • Bahsi geçen göğüs deformiteleri donanımlı ileri teknoloji ve tecrübeye sahip Göztepe Çocuk Cerrahisi Kliniğinde her çeşit tanı tedavi ve cerrahi işlemler yapılmaktadır.