AMBİGİUS GENİTALE NEDİR?

• Aileler ve yakınlarının bebek ilk doğduğunda ilk merak ettikleri konulardan biri bebeğin cinsiyetidir. Ambigius genitaleli bebekler ilk doğduklarında dış genital organlarına bakarak cinsiyetlerini belirlemek mümkün olmayabilir. 4500 doğumda bir görülür. Çeşitli testler yapılarak cinsiyet ve neden olan hastalık belirlenebilir. Bu bebekler genellikle fiziksel olarak sağlıklıdır.  Göztepe Çocuk cerrahisi kliniği cinsel gelişim bozukluğu olan hastaların takiplerini çocuk endokrinoloji ile beraber başarıyla yapar.

Belirsiz dış genitalin özellikleri:

• Dişi cinsiyette; klitoris normalden büyük küçük bir penis görünümündedir
• Ayrı ayrı vajen ve üretra(idrar yolu) açıklığı yoktur. İkisi birleşerek dışarı tek olarak açılır.
• Ağır vakalarda erkek yumurtalarının bulunduğu kese benzeri görünüm oluşabilir.
• Erkek cinsiyette; penis normalden küçük ve öne doğru eğiktir.
• İdrar yolu penis ucunda değildir.
• İdrar deliği yumurtalık keselerinin arasında olabilir.
• İki taraflı yumurtalar ele gelmeyebilir.
• Ağır vakalarda tamamen dişi benzeri görünüm olabilir.

HANGİ HASTALIKLAR BU DURUMA NEDEN OLUR?

• Erkek ve kadın genital organları aynı fetal dokulardan gelişir. Anneden  ve Babadan X kromozomu alındığında dişi cinsiyet gelişir. Anneden X, babadan Y kromozomu ve buna bağlı olarak erkek cinsiyet hormonu(testosteron) varlığında erkek genital organlar gelişir. XY kromozomu olduğu halde Testosteron düşük veya etkisizse dişiye benzer dış cinsiyet karakterleri gelişir. XX kromozomu olan dişi cinsiyette ise testosterona maruz kalma erkek benzeri dış cinsiyet karakterleri gelişir.

Kadınlarda belirsiz dış genital nedenleri:

• -Konjenital Adrenal Hiperplazi (KAH): Böbrek üstü bezinin çalışmasında bozukluk sonucu bazı maddeler birikir. Bunlardan biri de testosterondur. Testosteron miktarına göre değişik derecelerde erkek benzeri dış genital görünüm oluşur. Dikkat edilmesi gereken  Bu hastalığın tuz kaybettiren tipleridir. Tuz kaybettiren tiplerde acil müdahale gerekebilir.
• -Gebelikte erkeklik hormonu aktivitesine sahip ilaç kullanma (Örneğin progesteron)
• -Anne veya bebeğin Erkek hormonları üreten tümörleri

Erkeklerde belirsiz dış genital nedenleri:

• -Genetik bozukluklar ya da bilinmeyen nedenlerden dolayı testis gelişiminin bozulması
• -Testiste bulunan ve testosteron salgılayan Leydig hücrelerinin yokuğu nedeniyle testosteron üretiminin bozulması
• -Testosteron düzeyi yeterli olduğu halde etili forma dönüşmesini sağlayan maddenin (5-Alfa redüktaz) yokluğu
• -Etkilenen organlarda erkek cinsiyet hormonların bağlanma bölgelerinin yokluğu
• -Gebelikte kadın hormonu aktivitesine sahip maddeler alınması (Örneğin östrojen )

AMELİYAT GEREKLİ MİDİR ?

• Çocuk cerrahisi uzmanı, çocuk endokrinoloji uzmanı , çocuk psikiyatristi ve sosyal gelişim uzmanının olduğu bir ekip ile çocuğa ne yönde bir tedavi uygulanacağına ve zamanına karar verilir. Düzeltmeler için cerrahi gereklidir. Göztepe Çocuk Cerrahisi kliniğinde cinsel gelişim bozukluğu olan hastaların takipleri ekip çalışmasıyla başarıyla yürütülmektedir.

AMELİYAT NASIL YAPILIR ?

• Kız hastalarda: Klitoris küçültülerek birleşik olan üretra ve vajen birbirinden ayrılarak ayrı ayrı cilde ağızlaştırılarak dikilir.
• Erkek hastalarda: Öncelikle penisi büyütecek hormonal tedavi uygulanır. Yeterli büyüme sağlandıktan sonra ameliyat yapılır. Ameliyatta idrar yolu olması gereken yere, penis ucuna taşınır. Penisteki eğrilik düzeltilir. Yumurtalar olması gereken yere skrotal kese içine indirilir.
• Bahsedilen ameliyatlar Göztepe çocuk cerrahisi ekibi tarafından başarıyla gerçekleştirilmektedir.

AMELİYATTAN SONRA BİZİ NELER BEKLİYOR ?

• Ameliyattan hastalar dış idrar yolunda sonda ile çıkar. Ameliyat sonrası hasta Çocuk Cerrahisi servisinde takip edilir. Sondalar hastanın durumuna göre 5-10 gün içinde çekilir. Sondalar çekildikten sonra ek sorun da yoksa hasta Göztepe çocuk cerrahisi ve çocuk endokrinoloji poliklinik kontrollerine çağırılarak taburcu edilir.

AMELİYATIN OLASI KOMPLİKASYONLARI NELERDİR ?

Kız çocuklarda:

• -Ameliyat yerinde kanama, hematom, şişlik(ödem) oluşabilir
• -Enfeksiyon gelişebilir.
• – Oluşturulan üretra ve vajende darlık oluşabilir.
• -Üretra ve/veya vajen içeri kaçabilir
• -Tekrar ameliyat gerekebilir.
• Erkek çocuklarda:
• -Kanama, hematom, ödem oluşabilir.
• -Enfeksiyon gelişebilir.
• -Taşınan üretrada darlık, fistül (idrar kaçağına neden olan küçük delik) gelişebilir.
• -Yeni oluşturulan idrar yolu tamamen çürüyebilir.
• -Yumurtalar indirilmişse tekrar yukarı kaçabilir.
• -Yumurtalarda küçülme olabilir.
• -Tekrar ameliyat gerekebilir.